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Aggiornamento in Medicina
La distrofia muscolare di Emery-Dreifuss è una malattia ereditaria che presenta un coinvolgimento cardiaco.
I Ricercatori dell’Istituto di Cardiologia dell’Università di Bologna hanno valutato l’insorgenza si bradiaritmie , di tachicardia, di ictus embolico e dell’insufficienza cardiaca in questi pazienti.
Diciotto pazienti di 42,8+/-19,6 anni con distrofia muscolare di Emery-Dreifuss sono stati seguiti per un periodo compreso tra 1 e 30 anni.
L’impianto di pacemaker è stato richiesto dal 56% (10/18) dei pazienti per il presentarsi di bradicardia.
Il 61% (11/18) dei pazienti ha sviluppato fibrillazione o flutter atriale. Il 45% (5/11) di questi pazienti è andato incontro ad arresto atriale , e l’ictus embolico, spesso invalidante, si è presentato nel 36% (4/11).
In 1 paziente si è sviluppata insufficienza cardiaca, che ha richiesto il trapianto cardiaco.
Disfunzione ventricolare sinistra si è presentata in altri 3 pazienti .
Secondo gli Autori, nei pazienti con distrofia muscolare di Emery-Dreifuss e che presentano fibrillazione atriale o arresto atriale è da raccomandare la profilassi antitromboembolica.
La sopravvivenza di questi pazienti dopo impianto di un pacemaker può essere di lunga durata.
Solo in una minoranza dei pazienti può presentarsi insufficienza cardiaca, di norma in forma grave. ( Xagena2003 )
Boriani G et al , Stroke 2003 ; 34 : 901-908
Cardio2003
